A ‘DOENÇA DO ENVELHECIMENTO’

Nome
Progéria ou síndrome de Hutchinson-Gilford.


Como ocorre
A mudança em apenas uma das “letras” do DNA pode causar a doença. O problema, apesar de ocorrer nos genes, não passa de pai para filho.


Sintomas
Problemas de crescimento, perda de cabelos e de gordura corporal, envelhecimento da pele, rigidez nas articulações, arteriosclerose e problemas cardiovasculares.


Expectativa de vida
13 anos.


Incidência
Apesar de especialistas estimarem que a cada oito milhões de nascimentos uma pessoa tenha progéria, hoje só são conhecidas 63 crianças com a doença.


Tratamento
Remédios específicos contra a doença estão em teste. Os sintomas são tratados com os mesmos medicamentos usados por idosos.




A Síndrome de Hutchinson-Gilford, mais conhecida como Progeria, é uma doença genética rara, caracterizada pela aceleração do processo de envelhecimento, que aparece, geralmente, em crianças. Seu nome é originário do Grego e significa “velhice prematura“. Apesar de existirem diferentes tipos de Progeria, o caso clássico é a Síndrome de Hutchinson-Gilford, combinação dos nomes dos primeiros médicos que diagnosticaram a doença, na Inglaterra: Dr. Jonathan Hutchinson, em 1886 e Dr. Hastings Gilgord, em 1897.

A Progeria é causada por uma mutação no gene LMNA, que produz a proteína Lamin A, estrutura que interliga e mantêm o núcleo da célula concentrado. Pesquisadores desta área acreditam que este defeito na Lamin A causa instabilidade no núcleo das células, o que pode acelerar o processo de envelhecimento do organismo, prematuramente.

Embora nasça aparentemente saudável, a criança com Progeria começa, aos poucos, apresentar características de envelhecimento entre 18 e 24 meses de idade. Os sinais da doença são: interrupção do crescimento, perda de massa corporal e cabelo, pele com aparência de idoso, luxação do quadril, rigidez nas articulações, artrite generalizada, doenças e falhas cardiovasculares. As crianças com Progeriaapresentam uma aparência bastante parecida, independente de nacionalidade, e têm expectativa de vida de 13 anos de idade, variando entre 8 e 21 anos.

Outro tipo de Progeria é a Síndrome de Werner, também conhecida como “progeria de adulto”, que não aparece até o final da adolescência, com uma expectativa de vida entre 40 e 50 anos.



Esta é Adalia Rose. Ela tem 5 anos e tem síndrome de progeria. Todos a chamam de pequena princesa, ela é tão linda e surpreedente, como diz a mãe.